临床医学护理的儿童遗传性疾病护理肾移植术后护理新问题课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结临床医学护理的儿童遗传性疾病护理肾移植术后护理新问题课件前言前言站在儿科肾移植病房的走廊里，我常常望着玻璃窗外那个抱着玩具熊等待透析的小身影——7岁的朵朵她患的是Alport综合征，这是一种遗传性肾小球基底膜疾病，血尿、蛋白尿、进行性肾功能衰竭是典型表现像朵朵这样的患儿，我国每年新增遗传性肾病病例约

2.3万例，其中15%最终需要肾移植而随着儿童肾移植技术的进步，5年存活率已提升至85%以上，但术后护理的挑战却从未停止“升级”与成人肾移植不同，儿童患者的特殊性像一把精密的“多面镜”他们处于生长发育的关键期，免疫抑制药物可能影响身高、骨骼；遗传性疾病本身可能合并听力、视力损害（如Alport综合征伴神经性耳聋），增加护理评估的复杂性；家长往往经历了数年的“治病长征”，心理压力大，对护理配合度波动大；更关键的是，儿童对疾病的认知有限，依从性差，术后感染、排斥反应的早期症状易被忽视……这些都构成了“新问题”的核心——我们不仅要“保肾”，更要“保成长”前言去年，我参与护理了12例儿童遗传性肾病肾移植术后患儿，最深的体会是护理不再是“按流程执行”，而是“精准到厘米的生长监测+细腻的心理疏导+多学科协作的用药管理”接下来，我以其中一例典型病例为线索，展开这场关于“新问题”的护理实践分享病例介绍病例介绍“护士阿姨，我的小熊能陪我进手术室吗？”4岁的小航攥着褪色的棕色小熊，眼睛里泛着水光他是先天性肾病综合征（芬兰型）患儿，出生3个月就出现大量蛋白尿，1岁开始规律透析，3岁时父母配型成功，终于等到了手术时机2023年5月15日，小航接受了母亲的活体肾移植手术，手术历时4小时，过程顺利，移植肾血流灌注良好术后2小时返回监护室时，他的尿量已达到150ml/h（儿童正常尿量约1-2ml/kg/h，小航16kg，目标尿量16-32ml/h），这是个好的开始但术后第3天，问题出现了他开始频繁抓挠手术切口，体温升至

37.8℃，血肌酐从术后24小时的89μmol/L（正常儿童53-106μmol/L）升至120μmol/L，环孢素血药浓度仅85ng/ml（目标浓度100-200ng/ml）——这些“不寻常”的指标波动，拉开了我们对儿童遗传性肾病肾移植术后护理新问题的深度应对护理评估护理评估面对小航的情况，我们团队启动了“三维评估体系”生理-心理-社会，每个维度都要“细到发丝”生理评估动态追踪“生长与移植肾的平衡”生命体征与尿量术后前3天每2小时监测一次，小航尿量虽初期理想，但术后第3天降至25ml/h（低于目标值），且尿色变深，提示可能存在灌注不足或排斥反应早期肾功能指标血肌酐、尿素氮、尿酸需每日检测，小航血肌酐上升的同时，尿β2微球蛋白（反映肾小管损伤）从

0.3mg/L升至

0.8mg/L，提示肾小管可能受药物或排斥影响免疫抑制药物浓度小航因术后呕吐（遗传性肾病常伴胃肠功能紊乱），环孢素吸收不足，血药浓度低于目标值，增加排斥风险生长发育指标小航术前身高98cm（低于同年龄男孩第3百分位），体重16kg（第10百分位），术后需监测头围、骨龄（通过腕骨X线）、血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1），评估激素（他克莫司可能影响生长）与营养支持的效果生理评估动态追踪“生长与移植肾的平衡”并发症相关体征切口红肿（小航切口周围皮肤温度稍高，无渗液）、肺部听诊（双肺呼吸音清，无啰音）、口腔黏膜（可见散在白色凝乳状物，提示鹅口疮）心理评估“孩子的恐惧比疼痛更难处理”小航术后拒绝测体温，看到护士推治疗车就哭，甚至抗拒进食——这不是“闹脾气”，而是儿童对“医疗场景”的条件反射我们通过“游戏观察法”发现他只在妈妈抱着小熊时安静，对穿白大褂的人敏感，这提示心理护理需以“安全感重建”为核心社会评估“家庭是护理的‘第二战场’”小航父母均为外来务工人员，母亲术后需恢复，父亲一人照顾孩子，经济压力大（每月药费约8000元）他们对环孢素的“定时定量”服用认知模糊，曾因“孩子哭闹”自行推迟服药1次——这暴露了家庭照护能力的薄弱环节护理诊断护理诊断12体液平衡失调与移植肾早期功能不稳定、利尿剂使基于评估，我们梳理出5个核心护理诊断，每个都紧用、遗传性肾病可能的肾小管浓缩功能障碍有关（依扣“儿童遗传性肾病+肾移植术后”的特殊性据尿量波动、血肌酐上升）34有感染的风险与免疫抑制剂使用、儿童免疫系统未药物依从性低下与儿童服药配合度差、家长疾病认成熟、遗传性肾病可能合并的黏膜屏障功能异常（如知不足、遗传性肾病多药治疗（如可能合并抗高血压反复口腔溃疡）有关（依据口腔鹅口疮、体温波药）的复杂性有关（依据环孢素浓度不足、家长漏动）服史）5生长发育迟缓与慢性肾功能不全术前营养吸收障碍、免疫抑制剂（如激素）抑制生长、遗传性肾病本身的代谢异常有关（依据身高体重低于同龄人、IGF-1水平降低）护理诊断焦虑（患儿及家长）与疾病预后不确定性、儿童对医疗环境的恐惧、家庭经济压力有关（依据患儿抗拒治疗、家长反复询问“会不会复发”）护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“个体化+阶段化”的护理方案，从术后72小时的“稳定期”到出院前的“过渡期”，每个阶段目标明确

1.体液平衡失调——目标术后72小时内尿量维持1-2ml/kg/h，血肌酐≤110μmol/L精准监测使用儿童专用尿量计量器（刻度精确到5ml），每小时记录尿量，同时监测尿比重（小航尿比重

1.010，提示浓缩功能稍差）动态调整补液术后前2天遵医嘱予生理盐水10ml/kg/h维持，第3天尿量减少时，联合使用小剂量呋塞米（

0.5mg/kg），并观察是否出现低钾（监测血钾，小航血钾

3.5mmol/L，予口服补钾）护理目标与措施饮食指导术后6小时恢复流质饮食，限制钠盐（2g/d），但避免过度限水（儿童体表面积大，易脱水），小航每日饮水量按“前1日尿量+500ml”计算，用带刻度的卡通水杯增加依从性

2.感染风险——目标住院期间无明确感染（体温≤

37.5℃，白细胞≤12×10⁹/L，C反应蛋白≤10mg/L）环境管理单间隔离，每日空气消毒2次（紫外线+空气净化器），限制探视（仅父母，需戴口罩、手消毒）黏膜护理小航口腔鹅口疮予制霉菌素甘油涂擦，每次餐后用生理盐水漱口；会阴部每日用温水清洗2次（避免使用刺激性洗液）早期预警每4小时测体温，发现体温≥

37.5℃时立即查血常规、降钙素原（小航术后第3天体温

37.8℃，降钙素原

0.2ng/ml，排除细菌感染，考虑为吸收热）护理目标与措施

3.药物依从性低下——目标出院前家长掌握“三查七对”服药法，患儿配合度≥80%可视化用药指导制作“服药时间表”（用卡通贴纸标注早、中、晚），将环孢素、吗替麦考酚酯等药物装入不同颜色的药盒（小航选了蓝色和黄色），家长每次服药前拍照发至护理群“打卡”儿童友好型给药环孢素口味苦涩，予果汁（避开西柚汁）稀释，用针管喂药（避免呛咳）；小航服药后奖励一颗软糖（无糖，防龋齿），逐步建立“服药-奖励”正向反射家庭培训每周两次“家长课堂”，用模型演示“如何观察药物副作用”（如环孢素的牙龈增生、他克莫司的震颤），小航爸爸学会了用手机记录孩子的“每日状态”（饮食、尿量、情绪）护理目标与措施

4.生长发育迟缓——目标术后3个月身高增长≥2cm，IGF-1升至同年龄正常范围营养支持联合营养科制定高优质蛋白（2g/kg/d）、高钙（1000mg/d）、低磷（600mg/d）饮食，小航的餐单里有蒸蛋、鱼肉泥、无糖酸奶，避免加工食品（含磷添加剂）生长激素干预小航IGF-1水平低于正常50%，经儿科内分泌会诊，术后1个月开始皮下注射重组人生长激素（

0.15IU/kg/d），注射部位选腹部（脂肪厚，疼痛轻），由护士示范后家长操作运动促进术后2周开始每日30分钟床上活动（踢腿、翻身），术后4周在病房内扶走（避免碰撞腹部），促进骨骼肌肉发育护理目标与措施

5.焦虑——目标患儿每日安静状态≥4小时，家长焦虑量表（GAD-7）评分≤7分患儿安抚允许小熊24小时陪伴，护士穿粉色工作服（减少“白色恐惧”），用“医疗玩具”（听诊器模型、针筒玩具）玩“给小熊看病”游戏，小航逐渐能配合测体温（主动把额头贴到电子体温计上）家长支持建立“肾移植家庭互助群”，邀请术后1年的康复患儿家庭分享经验（“我们家小宝现在上幼儿园了，药一直没漏过”）；小航妈妈术后抑郁量表（EPDS）评分9分，联系心理科进行2次家庭治疗，重点缓解“过度保护”心态（如不敢让孩子下地活动）并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童肾移植术后并发症的“特殊性”在于症状不典型，且与遗传性疾病本身的表现重叠，需“抽丝剥茧”急性排斥反应——最棘手的“隐形敌人”01小航术后第5天，尿量02观察要点除尿量、血03护理措施一旦怀疑排斥，立即通知医生，予骤降至15ml/h，血肌肌酐，儿童可能仅表现甲泼尼龙冲击治疗酐150μmol/L，移植为烦躁、食欲下降（小（10mg/kg/d），同肾区触痛（他说“肚子航拒绝吃最爱的鸡蛋时安抚患儿（小航因静小熊的位置疼”）我羹），需结合移植肾超脉穿刺哭闹，我们用们立即启动排斥反应排声（血流阻力指数“吹泡泡”分散注意力）；监测血压（激素查RI

0.8）、血CD4+T可能引起高血压，小航细胞计数（升高提示细血压105/70mmHg，胞免疫激活）正常）感染——“免疫抑制的双刃剑”术后2周，小航出现阵发性咳嗽，体温

38.2℃，肺部CT提示“右下肺小结节”No.1考虑到他长期使用免疫抑制剂（吗替麦考酚酯抑制B细胞），需鉴别细菌、病毒、卡氏肺孢子虫感染观察要点儿童呼吸道感染症状可能不典型（无明显咳痰），但呼吸频率增快No.2（小航呼吸30次/分，正常20-25次/分）、血氧饱和度95%（正常≥97%）是关键信号护理措施立即完善痰培养、呼吸道病毒检测（小航检出呼吸道合胞病毒），No.3予利巴韦林雾化，同时降低免疫抑制剂剂量（吗替麦考酚酯减至原量的70%）；加强拍背排痰（从下往上，空心掌），小航咳嗽时用枕头护住腹部切口药物毒性反应——“剂量的精准艺术”术后1个月，小航出现牙龈增生（环孢素的典型副作用），刷牙时出血我们调整了护理策略观察要点儿童对药物副作用的表述能力差，需主动检查口腔（小航起初不让看，后来用“小熊也需要检查牙齿”说服他）、监测血药浓度（环孢素调整为谷浓度120ng/ml，避免过高）护理措施予软毛牙刷，餐后用氯己定含漱液；联系医生更换为他克莫司（牙龈增生副作用较小），转换期间密切监测血药浓度（他克莫司目标浓度5-10ng/ml）健康教育健康教育“出院不是终点，而是长期照护的起点”我们为小航一家制定了“三级健康教育计划”

1.住院期（术后1-2周）“手把手”教会基础技能用药家长必须掌握“看剂量-对时间-记反应”三步法，小航爸爸用手机设置了3个闹钟（7:

00、15:

00、21:00），护士每日核对服药记录监测教会家长使用家用电子秤（每日晨起空腹称重）、尿比重计（每周测2次），小航的“健康手册”里贴满了尿量、体重的折线图应急制作“红黄蓝”预警卡（红色尿量1ml/kg/h或血肌酐150μmol/L，立即就诊；黄色体温38℃或牙龈出血，24小时内联系医生；蓝色食欲下降，调整饮食）健康教育

2.出院后1-3个月“远程+线下”巩固照护能力每周视频随访护士通过微信查看小航的精神状态、切口愈合情况（已结痂），指导生长激素注射（家长已能独立操作）每月门诊复查重点监测血药浓度、肾功能、生长指标（小航术后3个月身高101cm，增长3cm，IGF-1升至正常低限）

3.术后6个月-1年“赋能”家庭成为“第一照护者”加入患儿俱乐部小航参加了“肾移植宝宝运动会”，和其他孩子一起玩丢沙包（避免剧烈碰撞），家长们交流“如何让孩子按时服药”（有位妈妈分享了“服药积分换玩具”的方法）健康教育心理适应小航到了上幼儿园的年龄，我们联系幼儿园校医，指导“避免感染源（如感冒患儿）、按时服药提醒”，小航妈妈说“看着他背着小书包跑出去，我终于敢相信，他能像正常孩子一样了”总结总结回顾小航的护理历程，我最深的感悟是儿童遗传性肾病肾移植术后护理，是一场“用爱与专业托举成长”的旅程这里的“新问题”，本质上是“儿童特殊性”与“移植复杂性”的碰撞——我们既要像成人护理那样精准监测肾功能，又要像儿科护理那样关注生长发育；既要应对遗传性疾病的“基因烙印”，又要化解免疫抑制治疗的“双刃剑”效应未来，我们需要更深入的探索如何通过基因检测提前预判药物代谢风险（如CYP3A5基因多态性影响环孢素代谢）？如何建立“儿童肾移植长期随访数据库”，动态调整护理方案？更重要的是，如何让护理更“人性化”——当我们蹲下来和孩子平视，用他们的语言解释“为什么要吃药”，当我们握着家长的手说“我理解你的害怕”，护理就不再是流程，而是一场关于生命的双向治愈总结走廊的窗户透进阳光，小航出院时抱着小熊向我们挥手，他的妈妈说“以前觉得肾移植是道坎，现在才明白，护理才是帮他跨坎的那双手”这或许就是护理的意义——不仅是守护移植肾的存活，更是守护一个孩子成长为“完整的人”的权利谢谢。