临床医学护理的儿童遗传性疾病护理胸骨骨折固定术后护理新问题课件

一、前言演讲人目录壹贰叁肆伍陆柒捌前病护护护并“健总言例理理理发无康结介评诊目症缝教绍估断标的衔育与观接措察”从施及医护院理到家庭的临床医学护理的儿童遗传性疾病护理胸骨骨折固定术后护理新问题课件前言前言作为儿科重症监护室的护理组长，我常常在夜班时盯着监护仪上跳动的数字出神——那些患有遗传性疾病的孩子，就像折翼的小鸟，连呼吸都要比同龄人更用力些而当这类患儿因胸骨骨折接受固定术后，护理的复杂性便成了一场“叠加挑战”既要应对手术本身的创伤，又要兼顾遗传性疾病带来的生理缺陷；既要关注骨骼愈合的特殊性，还要警惕基础疾病对全身状态的影响近三年来，我们科室收治了5例合并遗传性疾病的儿童胸骨骨折术后患儿，其中4例为成骨不全症（OI），1例为先天性成骨发育不良这些孩子的术后护理与普通儿童截然不同成骨不全症患儿因Ⅰ型胶原蛋白缺陷，骨密度极低，术后轻微的体位变动都可能诱发新的骨折；先天性成骨发育不良患儿则因胸廓畸形，呼吸功能本就脆弱，术后疼痛更会加剧通气障碍前言传统的胸骨骨折术后护理指南中，鲜少提及遗传性疾病这一变量，而临床实践中，我们却不断遇到新问题如何在制动与功能锻炼间找到平衡？如何评估遗传性疾病对骨愈合的具体影响？如何安抚因反复病痛而敏感焦虑的患儿？这些问题倒逼我们重新构建护理逻辑，也让我深刻意识到针对这类特殊患儿的术后护理，需要更精细的评估、更个性化的干预，以及更温暖的人文关怀病例介绍病例介绍去年10月，我们收治了4岁的小宇（化名），他是典型的成骨不全症Ⅲ型患儿——出生至今已发生6次骨折，身高低于同龄儿2个标准差，巩膜呈淡蓝色，连咳嗽都曾导致肋骨骨折这次是因家中跌倒，胸骨体中下段错位骨折，CT显示断端分离约

0.8cm，合并右侧第

3、4肋骨骨折考虑到患儿胸廓稳定性差，呼吸功能进行性下降，多学科会诊后决定行胸骨骨折切开复位钛板内固定术手术历时2小时，术中顺利复位，固定钛板3枚返回病房时，小宇带着镇痛泵，氧饱和度92%（鼻导管吸氧2L/min），心率120次/分，呼吸28次/分，双侧肺底可闻及少许湿啰音最让我们揪心的是他的状态原本就因长期病痛沉默寡言的孩子，此刻瞪着大眼睛盯着天花板，小手紧紧攥着妈妈的衣角，指甲几乎掐进掌心里——这是他恐惧时的典型动作护理评估护理评估面对小宇，我们的护理评估必须“双轨并行”既要评估手术创伤带来的影响，也要追踪遗传性疾病的动态变化生理评估生命体征与呼吸功能术后24小时是呼吸功01能监测的关键期小宇的呼吸频率偏快（正常4岁儿童为20-24次/分），氧饱和度在活动或哭闹时降至88%，听诊双肺底湿啰音未完全吸收，提示存在肺不张风险疼痛与活动能力疼痛评估采用FLACC02量表（面部表情、腿部动作、活动、哭闹、可安抚性），小宇安静时评2分，翻身时增至5分，因害怕疼痛拒绝咳嗽、翻身，这会进一步加重痰液潴留伤口与内固定状态胸骨正中切口长约8cm，03敷料干燥无渗液，但周围皮肤菲薄（成骨不全症患儿皮肤弹性差），需警惕张力性水疱；钛板固定部位无异常隆起，但患儿骨质疏松，需观察是否存在内固定松动迹象生理评估基础疾病影响小宇长期服用双膦酸盐（抑制骨吸收），但骨密度检测显示腰椎T值-

3.2（正常-

1.0至+

1.0），血钙、血磷水平正常，维生素D水平偏低（20ng/mL，目标30ng/mL以上），这些都会影响骨愈合速度心理与社会评估小宇因反复住院，对医护人员存在明显的“条件反射性恐惧”看到护士推治疗车就浑身紧绷，静脉穿刺时会尖叫“骨头要断了”妈妈是全职照顾者，虽熟悉基础疾病护理（如翻身时保持轴线位），但对胸骨术后护理知识匮乏，曾问过“能不能给孩子补钙？会不会让钛板周围长太多骨头？”这类问题，显示出对术后康复的认知偏差护理诊断护理诊断基于评估，我们列出了5项核心护理诊断急性疼痛（与手术创伤、胸骨及肋骨骨折有关）；低效性呼吸型态（与疼痛导致的呼吸浅快、肺不张有关）；有皮肤完整性受损的危险（与皮肤菲薄、长期卧床、内固定局部压迫有关）；焦虑（患儿及家长）（与疾病反复、对预后不确定有关）；知识缺乏（家长缺乏遗传性疾病合并胸骨术后护理知识）其中，“低效性呼吸型态”是最紧迫的问题——小宇的胸廓本就因成骨不全而弹性差，术后疼痛限制了胸廓运动，若不及时干预，可能发展为呼吸衰竭；而“焦虑”则是贯穿全程的隐形挑战，会直接影响患儿配合度和家长照护质量护理目标与措施护理目标与措施我们的护理目标很明确72小时内将氧饱和度维持在95%以上（不吸氧状态），疼痛评分控制在3分以下（安静时），住院期间无皮肤破损，1周内家长掌握正确的翻身、拍背方法及疼痛观察技巧围绕这些目标，我们制定了“个体化+多维度”的干预措施疼痛管理精准而温柔传统儿童术后镇痛多依赖阿片类药物，但小宇因长期病痛，对疼痛的耐受力低，且成骨01不全症可能影响药物代谢（需警惕呼吸抑制）我们采用“多模式镇痛”药物镇痛镇痛泵维持（芬太尼2μg/kg/h），联合对乙酰氨基酚（15mg/kg/q6h），02避免单一药物过量；非药物干预小宇喜欢看《熊出没》，我们就在他疼痛时播放动画片，用玩具小熊做03“示范”——“小熊咳嗽时会轻轻按住胸口，这样就不疼啦”；家长参与教妈妈用掌心轻压小宇胸骨切口两侧（减张），咳嗽前先做“吹泡泡”练习04（深吸气-屏气-缓慢呼气），减少震动带来的疼痛呼吸功能维护从被动到主动为改善通气，我们设计了“渐进式呼吸训练”术后6小时协助小宇取半卧位

（30），用软枕垫高背部，避免脊柱侧弯（成骨不全症患儿易发生）；术后12小时开始被动拍背（手掌呈杯状，从下往上轻叩背部），每次5分钟，配合雾化吸入（布地奈德+乙酰半胱氨酸），帮助稀释痰液；术后24小时鼓励小宇做“蝴蝶呼吸”——双手像蝴蝶翅膀一样轻拍肩膀，同时深吸气、缓慢呼气，每天3组，每组10次；术后48小时引入吹气球游戏（选择小尺寸气球，避免过度用力），锻炼膈肌力量皮肤与内固定保护细节决定成败小宇的皮肤薄如蝉翼，轻微摩擦就可能发红我们给切口周围皮肤涂抹赛肤润（液体敷料），预防压红；床单更换时采用“平移法”（3人协作，避免拖拽）；钛板固定处用软棉垫包裹，每2小时检查1次皮肤颜色更关键的是体位管理翻身时必须保持“轴线位”（头、颈、胸、腰在同一平面），禁止侧屈，这对成骨不全症患儿尤为重要——他们的脊柱和胸廓本就脆弱，不当翻身可能诱发新的骨折心理支持建立“安全岛”针对小宇的恐惧，我们做了三件事角色转换护士姐姐变成“小熊医生”，用玩具听诊器先给小熊检查，再给小宇听，降低他的防御心理；控制感赋予让小宇自己选择每天的治疗时间（“是先做雾化还是先听故事？”），增加他对环境的掌控感；家长情绪稳定单独与小宇妈妈沟通时，我们会说“您现在的情绪特别重要，小宇会跟着您放松的”，并教她做深呼吸练习，避免焦虑传递并发症的观察及护理并发症的观察及护理术后第3天，小宇出现了一个让我们警惕的信号体温

37.8℃，白细胞12×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），但切口无红肿渗液结合他成骨不全症的特点，我们首先排除了感染——更可能的原因是“吸收热”或肺不张立即复查胸片，提示右下肺少许斑片影（肺不张），于是加强拍背和呼吸训练，24小时后体温降至正常这提醒我们，遗传性疾病患儿的并发症观察需要“去标签化”——不能看到发热就认定是感染，而要结合基础疾病分析此外，我们重点监测以下并发症内固定松动观察患儿是否突然出现胸骨区疼痛加剧、局部异常隆起，定期复查胸部X线（术后3天、1周、1月）；深静脉血栓（DVT）尽管儿童DVT发生率低，但小宇因疼痛活动减少，我们每天评估双下肢皮肤温度、肿胀情况，鼓励踝泵运动（主动或被动）；并发症的观察及护理骨愈合延迟通过血清骨钙素（反映成骨细胞活性）、骨密度复查（术后1月），调整双膦酸盐剂量（需与儿科内分泌科协作）健康教育从医院到家庭的“无缝衔接”健康教育从医院到家庭的“无缝衔接”出院前3天，我们启动了“家长工作坊”，内容涵盖日常照护翻身时用“卷毯法”（将床单卷成筒状，协助患儿滚动），避免抱姿（改用平托法）；活动限制3个月内禁止跑跳、攀爬，避免胸骨区受压（如趴睡）；疼痛预警若患儿突然哭闹不止、拒绝触碰胸部，需立即就诊（警惕内固定移位或新骨折）；基础疾病管理继续补充维生素D（800IU/天），定期监测血钙（避免高钙血症），双膦酸盐需在餐后2小时服用（减少胃肠道刺激）我们还为小宇妈妈准备了“护理手册”，用漫画形式画出正确和错误的抱姿、翻身方法，重点部分用荧光笔标注出院当天，小宇主动跟护士说“我回家要给小熊也做钛板！”——这让我们知道，他的恐惧正在消退总结总结护理小宇的32天里，我深刻体会到针对遗传性疾病儿童的胸骨骨折术后护理，不是“1+1=2”的简单叠加，而是需要重新构建护理逻辑——既要遵循手术护理的普遍原则，又要嵌入遗传性疾病的特殊需求；既要关注生理指标的变化，又要看见患儿和家长内心的恐惧与希望这些孩子的“新问题”，本质上是“未被充分关注的需求”他们需要更精准的疼痛评估工具（而非通用量表），需要更符合骨代谢特点的康复方案，需要更温暖的心理支持体系作为临床护士，我们能做的，是带着“多问一句”的敏锐（“这个操作对他的骨骼安全吗？”）、“多等一秒”的耐心（“他需要更慢的解释”），以及“多学一点”的坚持（跟进遗传性疾病护理新进展）总结小宇出院时，妈妈说“以前总觉得他是‘玻璃娃娃’，现在才知道，只要护理对了，他也能慢慢‘变硬’”这句话，或许就是我们护理工作的意义——不是改变他们的基因，而是用专业和温度，为这些“折翼的小鸟”筑起更安全的巢谢谢。