临床医学护理的儿童遗传性疾病护理脂肪抽吸术护理新观念课件

临床医学护理的儿童遗传性疾病护理脂肪抽吸术护理新观念课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言在儿科临床工作的第十年，我愈发感受到遗传性疾病对儿童身心的深远影响这类疾病往往因基因缺陷导致代谢异常，其中部分患儿会出现脂肪代谢紊乱——多余的脂肪异常堆积在特定部位，如颈部、背部、四肢近端，不仅影响外观，更可能压迫神经、血管或内脏，引发功能障碍比如家族性高胆固醇血症患儿的黄色瘤，或先天性脂肪营养不良患儿的局部脂肪堆积，这些问题单纯依靠药物或饮食控制效果有限，脂肪抽吸术（Liposuction）逐渐成为改善症状、提高生活质量的重要手段但儿童与成人不同，其生理、心理特点对护理提出了更高要求皮肤薄嫩易受损、痛觉敏感、对手术的恐惧更强烈，且遗传性疾病常伴随多系统受累（如心血管、代谢异常）传统护理模式多关注术后伤口管理，却忽视了患儿整体状态的动态评估、心理支持及长期代谢管理前言近年来，随着加速康复外科（ERAS）理念在儿科的推广，我们团队逐步将“以患儿为中心”的个性化护理、多学科协作（MDT）及全周期管理融入脂肪抽吸术护理中，这便是我今天想分享的“新观念”——从“术后护理”转向“全程照护”，从“局部关注”转向“整体管理”病例介绍病例介绍去年9月，我们收治了6岁的小宇（化名）他是典型的“儿童遗传性脂肪代谢异常”病例母亲有家族性高胆固醇血症病史，小宇1岁起双肘、膝部出现黄色瘤，3岁后颈部、背部脂肪进行性堆积，形成“水牛背”，身高体重低于同龄儿第3百分位，血总胆固醇（TC）

12.8mmol/L（正常参考值

3.1-

5.2），低密度脂蛋白（LDL）

9.6mmol/L，基因检测确诊为“纯合子型家族性高胆固醇血症（HoFH）”入院时，小宇因背部脂肪堆积（最厚处约5cm）导致弯腰受限，颈部脂肪压迫颈动脉窦，偶有头晕；黄色瘤处皮肤因反复摩擦出现轻度破损、渗液经MDT讨论（儿科、整形外科、麻醉科、营养科），认为其脂肪堆积已严重影响功能，且药物（PCSK9抑制剂）治疗3个月后TC仅降至

10.2mmol/L，符合脂肪抽吸术指征手术于入院第7天进行，采用肿胀麻醉联合小切口负压抽吸，共抽吸颈部、背部及双肘黄色瘤区域脂肪约280ml术中生命体征平稳，术后安返病房护理评估护理评估面对小宇这样的患儿，护理评估绝非“查生命体征”这么简单，我们需要从“生物-心理-社会”多维度展开生理评估局部脂肪堆积情况术前测量颈部周径（32cm，同龄儿均值28cm）、背部脂肪厚度（超No.1声提示最厚处

5.1cm），标记抽吸区域皮肤颜色（黄色瘤处呈橘黄色）、温度（局部皮温较周围高

0.5℃）、弹性（因长期脂肪堆积，皮肤松弛度差）合并症风险HoFH患儿常伴早发动脉粥样硬化，术前心电图提示T波低平，心脏彩超显示No.2主动脉瓣轻度钙化；长期高胆固醇血症影响凝血功能（D-二聚体

1.2μg/ml，略高于正常）疼痛与舒适度小宇因背部脂肪压迫，主诉“弯腰时后背扯着疼”，用FLACC量表（面部表No.3情、腿部活动、活动、哭闹、可安抚性）评估，静息时评1分（偶有皱眉），活动时评3分心理与社会评估小宇因“丑丑的后背”被幼儿园小朋友嘲笑，术前一周出现入睡困难、拒绝进食，用“儿童焦虑量表（SCARED）”评估得22分（≥20分提示焦虑）；母亲因自责（认为“遗传了坏基因”）情绪低落，常偷偷抹泪家庭经济条件一般，父亲在外打工，主要照顾者为母亲，对手术及后续治疗费用有顾虑护理重点预判结合评估，我们预判护理难点在于

①儿童皮肤薄嫩，术后易出现皮肤坏死或血肿；

②合并心血管风险，需警惕术中/术后血栓；

③患儿及家长的心理干预需贯穿全程；

④遗传性疾病的长期代谢管理需与术后护理衔接护理诊断护理诊断基于NANDA护理诊断标准，结合小宇的具体情况，我们列出以下核心问题0有皮肤完整性受损的危险（与脂肪堆积导致皮肤血运差、术中肿胀液注射及负压抽吸损伤有关）——依据黄色瘤处皮肤已出现破损，术前皮肤弹性差50焦虑（患儿及家长）（与手术创伤、疾病预后不确定性有关）——依据小40宇入睡困难、拒绝进食；母亲情绪低落30潜在并发症血栓形成/脂肪栓塞（与高胆固醇血症致血液高凝状态、术中脂肪颗粒进入循环有关）——依据D-二聚体升高，心脏彩超提示主动脉瓣钙化201知识缺乏（家长）（缺乏遗传性疾病术后护理及长期代谢管理知识）——依据母亲多次询问“抽完脂肪还会再长吗？”“孩子以后能吃鸡蛋吗？”护理目标与措施护理目标与措施我们的护理目标明确

①术后72小时内皮肤无进一步破损，1周内抽吸区域皮肤血运良好；

②术前3天患儿焦虑评分降至15分以下，家长能配合完成术前准备；

③住院期间无血栓/脂肪栓塞发生；

④出院前家长掌握术后护理要点及长期随访计划术前心理安抚+精细准备小宇刚入院时，看见穿白大褂的护士就往妈妈怀里钻我们没有急着做宣教，而是先“混熟”——带他玩拼图、用玩具注射器模拟“打麻药”游戏（告诉他“针针像小蚂蚁咬，阿姨会轻轻的”），用卡通图解释脂肪抽吸“就像给气球放气，把多余的‘胖包包’吸走”同时，单独与小宇妈妈沟通“这不是您的错，基因就像随机发牌，我们现在能做的是帮孩子减少痛苦”我们还请了康复科护士用玩偶演示术后“怎么翻身不压到后背”，让小宇提前“练习”皮肤准备方面，黄色瘤破损处每日用生理盐水清洗后涂水胶体敷料，术前3天开始用氯己定消毒抽吸区域（避开破损处），避免术前备皮损伤皮肤（改用无菌剪刀修剪毛发）术中团队协作+细节保护术中我们作为巡回护士，重点关注三点

①体温管理——儿童体表面积大，易低体温，提前预热手术床至38℃，输注液体加温至37℃；

②体位保护——小宇取俯卧位，头偏向一侧，下颌垫软枕，双肘、膝部用硅胶垫保护（避免压疮）；

③肿胀液用量监控——按1:

1.5比例（脂肪量:肿胀液）注射，严格记录出入量（本例注射肿胀液420ml，抽吸脂肪+肿胀液680ml），避免过量导致水中毒术后动态观察+个性化照护皮肤与引流管理术后用弹性绷带加压包扎（压力维持在20-30mmHg），每2小时观察一次包扎处皮肤颜色、温度（正常应为淡粉色，皮温与对侧一致）小宇术后6小时主诉“后背火辣辣的疼”，用FLACC量表评4分，我们没有直接用止痛药——先检查包扎是否过紧（松了两指），然后用玩具分散他注意力，30分钟后疼痛缓解至2分引流管接负压球，术后24小时引流量120ml（淡红色），24-48小时降至30ml，48小时后拔管血栓预防术后6小时开始被动活动双下肢（踝泵运动，每小时5分钟），24小时后协助小宇坐起（背后垫软枕避免压迫抽吸区），48小时后在病房内短距离行走（牵着他的手，鼓励“像小企鹅一样慢慢走”）同时监测D-二聚体（术后第3天降至

0.8μg/ml），未出现下肢肿胀、皮温升高术后动态观察+个性化照护心理支持延续术后小宇看到自己“变薄的后背”特别开心，但又担心“会不会再长回来”我们拿出他术前的超声图对比，告诉他“现在脂肪少了，配合吃药和运动，会长得更慢”；妈妈则担心“孩子以后不能吃好吃的”，我们请营养科制定了“低胆固醇食谱”（比如用橄榄油代替动物油，每周吃2-3次深海鱼），并强调“不是完全不能吃，是要控制量”并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童脂肪抽吸术并发症风险虽低于成人，但因其特殊性，需重点关注以下几点皮肤坏死多因肿胀液注射不均或加压包扎过紧导致局部缺血观察要点术后24-48小时抽吸区域皮肤是否出现紫斑、水疱，触之是否发凉小宇术后第2天背部有一小块皮肤发暗（约2cm×2cm），我们立即松解包扎，用红外线灯照射（距离30cm，每次15分钟，每日2次），3天后皮肤颜色恢复正常血肿与血清肿表现为局部肿胀、疼痛加剧，引流液呈暗红色且量多（200ml/24h）处理小剂量加压包扎（避免影响血运），必要时超声引导下穿刺抽吸我们科曾有1例患儿术后48小时引流量仍150ml，及时通知医生后调整包扎压力，3天后好转脂肪栓塞罕见但致命，多因术中脂肪颗粒进入静脉表现为术后突发呼吸急促、血氧下降、意识改变预防是关键控制负压（

0.05MPa），避免损伤大静脉；术后早期活动小宇术后未出现此类症状，但我们仍常规监测血氧（维持在98%以上）、呼吸频率（20次/分左右）健康教育健康教育遗传性疾病的护理是“医院-家庭-社区”的接力赛，出院前我们通过“讲-示范-回示”三步法确保家长掌握要点短期护理（术后1个月）伤口管理保持敷料干燥，3天换一次药（用安尔碘消毒，避免酒精刺激），1周后可淋浴（水温40℃，勿搓揉抽吸区）活动与饮食避免剧烈运动（如跑跳），1个月内不穿紧身衣；饮食清淡，多吃蔬菜、全谷物，鸡蛋每周不超过3个（蛋白可吃，蛋黄限量）长期管理（术后3个月起）代谢监测每3个月复查血脂（目标TC

5.2mmol/L）、肝功能（因需长期服用他汀类药物），6个月复查心脏彩超脂肪复发预防鼓励每天户外活动30分钟（如散步、游泳），避免长时间看电视；定期到遗传门诊随访（每半年评估基因治疗进展）心理支持告诉小宇妈妈“孩子的成长比‘完美’更重要，多夸他‘今天走得更稳了’‘吃饭更棒了’，比关注‘后背有没有变厚’更重要”我们还建立了“遗传性疾病患儿家长群”，让小宇妈妈和其他家长互相鼓励总结总结从最初的“手忙脚乱”到现在的“胸有成竹”，这十年的儿科护理经历让我深刻体会到儿童遗传性疾病的脂肪抽吸术护理，绝不是“做完手术就结束”的简单操作，而是需要融入“全周期、全人照护”的新观念小宇出院时，背着小书包蹦蹦跳跳地说“阿姨，我要回幼儿园和小朋友玩！”他妈妈红着眼眶说“以前总觉得对不起孩子，现在知道我们能做的还有很多”这让我更确信护理的温度，在于用专业知识缓解身体的痛苦，更在于用共情之心治愈心灵的创伤总结未来，随着基因检测技术的进步，会有更多遗传性脂肪代谢异常患儿被早期识别；而我们护理工作者的使命，就是不断更新知识、优化流程，让每一次抽吸术不仅“抽走”多余的脂肪，更“抽走”患儿和家庭的焦虑，为他们铺就一条更有希望的成长之路谢谢。