临床医学护理的儿童遗传性疾病护理踝关节置换术后护理新进展课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.健康教育从“出院”到

08.总结“终身管理”临床医学护理的儿童遗传性疾病护理踝关节置换术后护理新进展课件前言前言站在儿科骨科病房的走廊里，望着玻璃窗外那个扶着助行器慢慢挪动的小身影，我总会想起三年前第一次接触儿童遗传性疾病踝关节置换术护理时的忐忑那时，儿童关节置换术在临床尚属“稀罕事”——遗传性疾病如成骨不全、黏多糖贮积症等，因骨骼脆性高、软组织发育异常，传统观念认为“孩子骨头还在长，置换术风险太大”但随着医学技术进步，越来越多研究证实对于严重踝关节畸形、疼痛影响行走的患儿，早期精准置换反而能改善生活质量，延缓关节退变而护理，始终是这场“修复之战”中最贴近患儿的一环不同于成人关节置换，儿童因生长发育未成熟、遗传性疾病伴随多系统受累（如成骨不全常合并听力障碍、心肺功能异常）、心理承受能力弱等特点，护理需求更复杂近年来，加速康复外科（ERAS）理念的渗透、多学科协作模式的深化、个性化护理方案的推广，让我们对这类患儿的护理有了新的认知和实践方向今天，我想以一个真实病例为线索，和大家分享我们团队在儿童遗传性疾病踝关节置换术后护理中的探索与体会病例介绍病例介绍小宇，12岁，因“反复右踝关节疼痛5年，活动受限加重1年”入院这孩子是典型的成骨不全Ⅰ型（脆骨病），出生后曾因轻微碰撞多次骨折，5岁时右踝首次出现无诱因疼痛，X线提示“骨密度降低、踝关节半脱位”近一年来，他连上学都要坐轮椅——稍微负重就喊“骨头像被钳子夹着”，妈妈抹着眼泪说“孩子以前总说‘我要跑着去追蝴蝶’，现在连站都怕”术前评估显示右踝关节活动度仅15（背伸5，跖屈10），VAS疼痛评分静息时3分、活动时7分；骨密度Z值-

3.2（严重骨质疏松）；基因检测确认COL1A1基因突变；心肺功能正常，但因长期制动出现股四头肌萎缩（周径较左侧小3cm）多学科会诊（骨科、儿科、遗传科、康复科）后，决定为其实施“右侧人工踝关节置换术（金属-聚乙烯假体）”，术中需植骨加强骨床稳定性病例介绍手术当天，我守在手术室门口，看着麻醉医生抱着这个瘦得只剩32公斤的孩子进去，心里直揪着——成骨不全患儿骨皮质薄如蛋壳，剥离软组织时稍有不慎就可能骨折；假体尺寸需比测量值小

0.5号，否则可能撑裂脆弱的骨端3个小时后，主刀医生出来说“假体位置理想，植骨区固定牢固，比预想的顺利”我悬着的心才落了一半——术后护理，才是真正的“持久战”护理评估护理评估术后第1天，小宇被推回病房时还带着镇痛泵我们的护理评估从“全人视角”展开，不只是看伤口，更要关注他作为“生长中的孩子”的整体状态生理评估生命体征与疼痛术后6小时内每30分钟监测一次，血压105/65mmHg（基础值100/60），心率92次/分（基础值85），体温

37.2℃；VAS评分3分（镇痛泵起效后），但他皱着眉头说“脚脖子胀胀的，像有蚂蚁爬”，这提示可能存在隐性疼痛伤口与下肢循环右踝前外侧切口长约8cm，敷料干燥无渗液，周围皮肤稍红肿（皮温

36.8℃，对侧

36.5℃）；足背动脉搏动2+（与术前一致），毛细血管再充盈时间2秒（正常），但足趾主动活动时小宇喊“扯着疼”，考虑软组织水肿影响关节与肌肉功能右下肢抬高30制动，被动活动踝关节时阻力明显（因术后肿胀），股四头肌收缩无力（MMT肌力评级2级）生理评估并发症预警指标D-二聚体

1.2μg/mL（术后正常范围），但成骨不全患儿血液高凝风险本就高于常人；血钙

2.3mmol/L（正常），但长期骨质疏松需警惕低钙性肌肉痉挛心理与社会评估小宇术前就常问“换了骨头是不是就不会断了？”“我还能和同学一起跳绳吗？”这反映出他对康复效果的期待与恐惧并存妈妈则反复确认“换药会不会很疼”“什么时候能走路”，甚至偷偷查了20多份护理指南——家长的焦虑直接影响患儿配合度此外，小宇是独生子，父母均为普通职工，经济压力不大，但缺乏遗传性疾病长期管理经验，需要系统指导护理诊断护理诊断基于评估，我们梳理出5项核心护理诊断急性疼痛与手术创伤、软组织水肿有关（依据VAS评分3-7分，患儿主诉“胀疼”）有感染的风险与遗传性疾病导致免疫力低下、手术切口暴露有关（依据成骨不全患儿常合并胶原代谢异常，影响伤口愈合）躯体活动障碍与术后制动、肌肉萎缩、疼痛相关（依据股四头肌肌力2级，踝关节主动活动受限）焦虑（患儿及家长）与疾病预后不确定性、疼痛体验有关（依据患儿反复询问康复效果，家长过度关注护理细节）知识缺乏（家长）缺乏遗传性疾病术后康复及长期骨骼管理知识（依据家长对“如何预防再次骨折”“何时开始负重”等问题不明确）护理目标与措施护理目标与措施我们的目标很明确72小时内控制疼痛至VAS≤3分；术后2周伤口Ⅰ/甲愈合；术后4周股四头肌肌力恢复至4级，能扶拐部分负重；1个月内患儿及家长焦虑评分（儿童焦虑量表SCARED、家长焦虑量表GAD-7）下降50%；出院前掌握“防跌倒”“补钙”“康复训练”核心要点多模式镇痛从“控制疼痛”到“预防疼痛”传统镇痛多依赖阿片类药物，但儿童对药物敏感，且成骨不全患儿可能合并听力障碍（影响疼痛表达），我们采用“超前+多模式”方案术前1天开始口服塞来昔布（

0.1g bid），抑制炎症因子释放（超前镇痛）；术后镇痛泵（芬太尼2μg/mL+右美托咪定

0.2μg/mL）持续输注，联合切口周围罗哌卡因（

0.25%）局部浸润（减少全身用药）；非药物干预小宇喜欢听《奥特曼》故事，我们把镇痛泵按钮做成“能量棒”，告诉他“按一下，奥特曼就帮你赶走疼疼兽”——他主动按泵的次数比预期少了40%，因为“不想浪费能量”精准伤口管理从“换药”到“促进愈合”成骨不全患儿胶原纤维排列紊乱，伤口术后3天内使用银离子敷料（抗菌）+泡0102愈合慢，我们用了“湿性愈合+动态评估”沫敷料（吸收渗液），每48小时换药策略（避免频繁刺激）；第4天起换用透明贴（保持湿润环境），每天测量切口长度、红肿范围（用无菌0304同时用红外治疗仪（功率20W，每次15尺标记），发现第5天红肿范围缩小2cm，渗出减少，说明方案有效分钟）促进局部血液循环；早期康复从“制动”到“可控活动”过去担心假体松动，儿童关节置换术后常严格制动4周，但ERAS理念强调“早期、渐进”我们和康复师制定了“三级训练计划”阶段1（术后1-3天）床上踝泵运动（主动+被动，每2小时10次），股四头肌等长收缩（收缩5秒、放松5秒，10组/次，3次/天）——小宇一开始喊“腿酸”，我们就陪他数“1只小熊、2只小熊……”，分散注意力；阶段2（术后4-14天）坐位垂足训练（利用重力缓慢跖屈，到疼痛耐受度的70%），配合CPM机（起始角度0-15，每天增加5）；阶段3（术后15天-1个月）扶床站立（双足负重10%）→单拐行走（患侧负重30%）→脱拐短距离行走（需家属全程保护）心理支持从“安抚”到“建立信心”小宇术前总说“我是个脆宝宝”，我们就和他一起做“骨头坚强小实验”用吸管模拟脆弱的骨小梁，缠上胶布（代表假体和康复训练）后，吸管能撑起更重的积木——他眼睛亮起来“原来我的骨头也能变结实！”妈妈总担心“动多了会坏”，我们带她看术后CT（假体位置）、演示正确的活动范围，还拉进“成骨不全家长群”，让她听其他孩子康复的故事并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童遗传性疾病术后并发症更“隐蔽”，需要护士像“侦探”一样捕捉细微变化感染早识别是关键成骨不全患儿因免疫力低下，感染风险比普通患儿高2-3倍我们重点观察体温术后3天内低热（≤

38.5℃）可能是吸收热，但小宇第4天体温升到

38.7℃，我们立即查血常规（WBC12×10⁹/L，中性粒细胞78%）、C反应蛋白（35mg/L），同时取伤口渗液培养（结果阴性），最终确认是“制动性肺炎”（长期卧床导致），通过拍背排痰、雾化吸入3天后体温恢复深静脉血栓（DVT）防大于治12儿童DVT发生率低，但成骨物理预防术后24小时开始不全患儿因活动少、血液高穿医用弹力袜（测量腿围选凝（胶原异常影响血管弹S码），间歇充气加压泵性），需警惕我们做了（每天2次，每次30分钟）；药物预防低分子肝素3观察每天对比双下肢周径4（大腿上10cm、小腿上（100U/kg qd），监测D-5cm），小宇双侧差始终＜二聚体（术后第7天降至1cm，未出现肿胀、皮温升

0.8μg/mL）；高假体松动长期随访的重点020403术后3个月内避免跑01告知小宇“如果脚脖跳、上下楼梯；每1个月复查X线子突然疼得厉害，或（观察假体周围透亮儿童骨骼仍在生长，线），3个月时CT显者走路一瘸一拐加重，假体与骨界面可能因示“骨-假体界面骨一定要马上来医院”痂生长良好”；“应力遮挡”或外伤松动我们指导家长健康教育从“出院”到“终身管理”健康教育从“出院”到“终身管理”出院前一天，小宇抱着他的奥特曼玩偶问我“阿姨，我能吃冰淇淋吗？”这提醒我健康教育不能只讲“不能做什么”，更要融入孩子的生活患儿版用他的语言说重点“骨头保护小口诀”慢走01不跑跳，上下扶栏杆；爬高危险事，坚决不能要；“补钙小任务”每天喝1杯牛奶（200ml），吃1个02鸡蛋，晒太阳15分钟（避开中午大太阳）；“疼痛小信号”如果脚脖03子“像被火烧”“动一下就扎扎疼”，要告诉爸爸妈妈家长版从“照护”到“监测”用药管理继续口服钙剂（元素钙500mg/d）+维生素D3（800IU/d），3个月后复查骨密度；活动管理术后3个月内患侧负重不超过体重的50%（用体重秤模拟，比如小宇32kg，最多负重16kg）；紧急情况处理准备“应急包”（冰袋、弹性绷带、急救电话），摔倒后立即冰敷，2小时内就诊（即使没明显疼痛）长期随访建立“成长档案”010203我们为小宇建立了电子档案，关节活动度（用量角器测术后1个月、3个月、6个月、疼痛评分（VAS+脸谱法）；量）；1年定期随访，内容包括0405骨密度变化（判断是否需要心理状态（通过绘画、游戏调整补钙方案）；观察是否有“恐动”情绪）总结总结现在，小宇术后6个月了上周末他妈妈发视频孩子在小区里慢慢走着，虽然还扶着助行器，但脸上的笑容比以前灿烂多了她说“昨天他说‘等我再练练就去追蝴蝶’，我终于敢信，这孩子的未来不是只能坐轮椅”这段护理经历让我深刻体会到儿童遗传性疾病踝关节置换术后护理，不是简单的“执行操作”，而是“理解生长”“尊重差异”“传递希望”的过程新进展不仅是技术的革新（如ERAS、新型敷料），更是理念的转变——从“以疾病为中心”到“以患儿为中心”，从“被动护理”到“共同参与”当然，我们还有很多问题需要探索比如如何为不同遗传性疾病（成骨不全vs黏多糖贮积症）制定个性化护理方案？如何平衡“早期活动”与“骨骼保护”的矛盾？如何建立更完善的多学科随访体系？但我相信，只要我们始终站在患儿的角度，用专业和温度去回应每一个“小小心愿”，就能让这些“脆骨宝宝”走得更稳、更远总结（文中患儿为化名，细节经家属同意后整理）谢谢。