小儿IGA肾病护理实践指南

小儿肾病护理实践指南I GA演讲人2025-12-0801小儿肾病护理实践指南I GA小儿IGA肾病护理实践指南摘要本文旨在为临床护理人员提供一套全面、系统的小儿IGA肾病（IgANephropathy,IgAN）护理实践指南通过梳理IgAN的基本病理生理特征、临床表现、诊断标准及治疗原则，结合护理学理论，详细阐述IgAN患儿的护理评估、干预措施、健康教育及并发症预防等关键环节本文采用总分总结构，以递进式逻辑展开，力求为护理人员提供科学、实用的临床指导，以期提高IgAN患儿的治疗依从性及生活质量---02引言1IgA肾病概述IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，约占终末期肾病（ESRD）病因的10%-20%，尤其在儿童和青少年中具有较高的发病率其病理特征为肾小球系膜细胞和/或毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积1IgA肾病概述

1.1病理生理机制IgAN的发病机制复杂，涉及遗传易感性、免疫异常及肾脏局部损伤等多重因素研究表明，约30%-50%的IgAN患儿存在某些基因变异，如编码补体成分的基因（如CFH、C3）及免疫调节相关基因（如HLA）的异常表达此外，局部肾小球高滤过、感染后免疫反应异常等均可诱发IgAN的发生1IgA肾病概述

1.2临床流行病学特征IgAN是全球范围内最常见的肾小球疾病之一，不同种族和地区的发病率存在差异我国儿童IgAN的年发病率约为1/10,000-1/1,000，且男性发病率高于女性近年来，随着诊疗技术的进步，IgAN的早期检出率显著提高，但仍有相当比例的患儿因症状隐匿或误诊而延误治疗2护理的重要性作为IgAN患儿治疗团队的重要组成部分，护理人员需具备扎实的专业知识和技能，以全面评估患儿病情、实施个体化护理干预、监测治疗反应及预防并发症有效的护理不仅能改善患儿的临床症状，还能提高其治疗依从性，延长肾脏存活时间2护理的重要性

2.1护理目标-稳定患儿肾功能，延缓疾病进展-减少急性发作风险，预防并发症-提高患儿及家属的自我管理能力-改善患儿生活质量，促进身心健康发展2护理的重要性

2.2护理挑战-患儿及家属对疾病的认知不足03治疗方案的复杂性及长期性--治疗方案的复杂性及长期性010203-并发症（如血尿、蛋白-心理社会问题的应对---尿、高血压）的监测与管理04肾病的病理生理与临床表现I gA1病理生理机制详解

1.1免疫病理机制IgAN的免疫病理机制主要涉及IgA抗体异常沉积及下游炎症反应研究表明，约70%的IgAN患儿存在IgA1裂解片段（特别是α2-α3聚糖裂解的寡聚物）在肾小球内沉积，这种异常IgA1分子可能由于O-glycosylation缺陷导致沉积的IgA激活补体系统，引发系膜细胞和内皮细胞活化，进而招募中性粒细胞和单核细胞，形成炎症微环境1病理生理机制详解

1.2肾脏局部损伤机制肾小球高滤过状态是IgAN发病的重要诱因之一儿童时期由于肾单位相对较少，肾脏处于高滤过状态，可能导致肾小球局部损伤此外，感染（尤其是上呼吸道感染）后，体内IgA产生急剧增加，若肾小球滤过屏障功能受损，大量IgA将沉积于肾小球，诱发急性发作2临床表现分类

2.1急性发作期急性发作期通常与感染（尤其是A

1.血尿突发性肉眼血尿或镜下血组链球菌感染）相关，主要表现为尿，可持续数小时至数天

2.蛋白尿部分患儿出现一过性蛋

3.水肿与高血压严重者可出现眼白尿增加睑水肿、下肢水肿及一过性高血压2临床表现分类

2.2静息期静息期患儿可能完全无症状，或仅表现为轻微的蛋白尿或血尿约50%的IgAN患儿在静息期可自发缓解，但仍有相当比例进展为慢性肾脏病（CKD）2临床表现分类

2.3慢性进展期慢性进展期患儿逐渐出现

1.持续性蛋白尿/血尿24小时尿蛋白定量＞

0.5g或反复镜下血尿

2.肾功能缓慢下降eGFR

3.并发症高血压、心血逐年下降，最终发展为管疾病风险增加ESRD3临床分型与预后评估

2.

3.1国际预后分类（InternationalPrognosticScore,IPS）根据临床表现、病理特征-低危组无肾功能损害，-中危组轻度肾功能损害-高危组重度肾功能损害及肾功能，将IgAN患儿分尿蛋白正常或轻度（＜（eGFR60-（89ml/min/

1.73m²）或eGFR60ml/min/

1.73为低、中、高危组

0.5g/24h）持续轻度蛋白尿m²）或持续重度蛋白尿3临床分型与预后评估

3.2影响预后的因素

1.病理特

2.肾功能

3.蛋白尿

4.合并症征伴新水平基程度持高血压、月体形成、线e GF R续重度蛋糖尿病等重度系膜越低，进白尿者进合并症会硬化者预展风险越展风险增加速疾病进展后不良高加在右侧编辑区在右侧编辑区在右侧编辑区---输入内容输入内容输入内容05肾病的诊断与评估I gA1诊断流程

1.1初步筛查

1.病史采集询问血尿/蛋白尿史、家族史、感染史及过敏史在右侧编辑区输入内容

012.体格检查评估水肿、血压、生长发育情况在右侧编辑区输入内容

023.实验室检查-尿常规检查血尿、蛋白尿03-尿微量白蛋白/肌酐比值（UACR）-肾功能血肌酐（SCr）、估算肾小球滤过率（eGFR）-免疫学检查血清C

3、C

4、IgA水平1诊断流程

1.2确诊评估

1.肾活检获取肾小球组织进行免疫病理学检查（IgA为主沉积）在右侧编辑区输入内容

2.病理分型根据系膜病变、内皮细胞病变、IgA沉积部位及新月体形成程度进行分型-轻度系膜病变为主-中度系膜病变伴轻微内皮细胞损伤-重度广泛系膜硬化、内皮细胞损伤及新月体形成1诊断流程

1.3影像学检查

1.肾脏超声评估肾脏大小、结构及肾功能

2.肾脏CT/MRI必要时评估血管病变2护理评估要点

2.1症状评估

1.血尿评估2护理评估要点-颜色、持续时间、诱因125,000150,000170,000180,000-尿蛋白定量每日-部位（眼睑、下肢、-收缩压/舒张压在右侧编辑区输入监测骶尾部）每日监测内容-24小时尿蛋白定量-体重变化每日监-头痛、视力模糊等评估蛋白尿程度测高血压症状-尿沉渣镜检观察红细胞形态（变形红细胞提示肾小球源性血

2.蛋白尿评估

3.水肿评估

4.高血压评估尿）2护理评估要点

2.2治疗反应监测

1.药物疗效观察-血尿/蛋白尿变化2护理评估要点-肾功能改善情况A-糖皮质激素库欣综合征、骨质A C-免疫抑制剂感染风险增加疏松

2.不良反应监-血管紧张素转换酶抑制剂测B（ACEI）/血管紧张素II受体拮B C抗剂（ARB）高钾血症、咳嗽2护理评估要点

2.3心理社会评估

1.患儿心理状态焦虑、抑郁、恐惧01在右侧编辑区输入内容

2.家庭支持系统父母教育程度、家庭经济状况02在右侧编辑区输入内容

3.生活质量评估活动能力、学习能力、社交情况03---06肾病的护理干预措施I gA1一般护理措施

1.1生活管理

1.休息与活动

2.饮食管理•-急性发作期卧床休息，避免剧烈运•-优质低蛋白饮食（

0.6-

0.8g/kg/d）动-低磷饮食避免高磷食物（内脏、坚-静息期适度活动，避免过度劳累果）-限制钠盐摄入（3g/d）-保证充足热量（每日125kcal/kg）1一般护理措施

1.2感染预防

1.呼吸道防护-避免去人群密集场所010203-定期接种疫苗（流感、肺炎链

2.皮肤护理

3.口腔卫生球菌）在右侧编辑区输入内容-保持皮肤清洁干燥-定期刷牙，预防龋齿-预防尿布疹、皮肤感染2药物护理

2.1糖皮质激素护理

0102031.用法用量

2.不良反应监测

3.减量原则-代谢紊乱血糖升高、-常用泼尼松1-血压升高-逐渐减量，避免骤停

1.5mg/kg/d，分次-骨质疏松定期骨密-观察病情变化，及时口服度检查调整剂量-情绪变化焦虑、失-疗程4-8周眠2药物护理

2.1糖皮质激素护理

4.

2.2血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素

1.作用机制II受体拮抗剂（ARB）护理0102在右侧编辑区输入内容-抑制RAAS系统，减少蛋白尿2药物护理-降低血压，保护肾脏

2.用药指导

3.不良反应监测-晨起服药，避免与其他药物同服-干咳（ACEI）-监测血压，避免低血压-高钾血症（肾功能不全者）-胸闷、晕厥（低血压）2药物护理

2.3免疫抑制剂护理01-频繁水化，预防出血性膀胱炎

1.环磷酰胺（C TX）护理02-监测肝肾功能、血常规-预防性使用G-CSF

2.他克莫司-皮肤黏膜监测预防-血药浓度监测维持0301（FK506）护理念珠菌感染目标范围02-肾功能监测避免药物蓄积3并发症护理

3.1急性肾损伤（AKI）护理

1.监测指标

2.干预措施-尿量（

0.5ml/kg/h）-积极扩容，维持循环稳-血肌酐上升速率定（

0.3mg/dL/24h）-纠正电解质紊乱-血电解质紊乱（高钾、-必要时血液净化治疗酸中毒）3并发症护理

3.2高血压护理

2.生活方式指导-低盐饮食-适度运动-戒烟限酒

1.血压管理-目标血压儿童血压95%同龄人第95百分位数-定期监测，及时调整药物3并发症护理

3.3蛋白尿管理

1.监测尿蛋白-每日尿蛋白定量-定期评估蛋白尿变化-避免感染等诱因-ACEI/ARB治疗

2.干预措施030102-严格控制血糖（糖尿病患者）4心理社会支持

4.1患儿心理护理

1.认知行为干预-讲解疾病知识，缓解恐惧4心理社会支持-正向强化，增强信心

2.游戏治疗

3.同伴支持-通过游戏转移注意-组织病友交流活动，力，缓解焦虑促进互助4心理社会支持

4.2家属健康教育

1.疾病知识培训-讲解IgAN的病理生理、治疗方案07指导家庭护理技能--指导家庭护理技能----倾听家属诉求，提供

2.心理支持0301情感支持02-必要时转介心理咨询08肾病的健康教育I gA1患儿自我管理教育

1.1疾病知识教育

1.讲解疾病概念-IgAN是什么，如何影响肾脏1患儿自我管理教育-疾病进展过程及预后22%-药物名称、作用、用法38%-不良反应识别与处理40%-必要时使用药物日记

2.用药教育1患儿自我管理教育

1.2生活方式指导1-蛋白质摄入量

1.饮食指导2-钠盐限制-高钾食物避免

2.运动指导-适度有氧运动（如游泳、慢跑）-避免剧烈运动

3.感染预防-个人卫生习惯-感染症状识别2家属健康教育

2.1家庭护理技能培训

1.血压监测-血压计使用方法2家属健康教育-正确测量血压

01022.药物管理

3.症状观察-药物储存与发放-血尿/蛋白尿识别-疗程依从性监督-高血压/水肿监测2家属健康教育

2.2情感支持与心理疏导

1.倾听与沟通-鼓励家属表达担忧-提供情感支持22%-介绍病友会、支持团体40%-必要时提供社会工作者介入

2.社会资源利用3长期随访计划

3.1随访频率

1.急性期每周随访

2.稳定期每月随访

3.慢性期每3-6个月随访3长期随访计划

3.2随访内容

1.实验室检查-尿常规、肾功能、血压09血电解质、血常规--血电解质、血常规

2.影像学检查-必要时肾脏超声或MRI-定期重复肾活检评估进展

3.病理监测---10肾病的并发症预防与处理I gA1感染预防与管理

1.1感染风险评估1-免疫抑制剂使用

1.高危因素2-肾功能不全1感染预防与管理-合并其他免疫缺陷0102-发热、咳嗽、咽痛-轻微尿频、尿急

2.监测指标1感染预防与管理

1.2预防措施

1.疫苗接种-优先接种非减毒活疫苗1感染预防与管理-疫苗接种前评估肾功能1-个人卫生

2.日常防护2-避免接触感染源1感染预防与管理

1.3感染处理

1.及时诊断-尽早使用广谱抗生素-必要时细菌培养

2.经验性治疗-根据常见病原体选择-调整剂量（肾功能不0102药物全者）2肾性高血压管理

2.1高血压评估

1.诊断标准-收缩压≥95%同龄人第95百分位数2肾性高血压管理-持续性高血压01-动态血压监测（ABPM）

2.评估工具02-24小时尿钠排泄2肾性高血压管理

2.2治疗策略

2.药物治疗-ACEI/ARB为首选-必要时联合钙通道阻滞剂-控制目标血压

1.生活方式干预-低盐饮食-体重管理-限制酒精摄入2肾性高血压管理

2.3长期监测

1.血压监测频率

2.并发症评估-每日自测-视力检查-每月门诊监测-心电图3肾性骨病预防

3.1风险评估0102-慢性肾脏病-铝摄入（含铝食品）

1.高危因素3肾性骨病预防-活性维生素D缺乏01-骨钙素（骨形成指标）

2.监测指标02-骨特异性碱性磷酸酶（骨转换指标）3肾性骨病预防

3.2预防措施

1.饮食干预-低铝饮食-优质蛋白摄入

2.药物补充

3.定期监测-活性维生素D（骨化三醇）-骨密度检查-铝或磷结合剂（必要时）-血钙、血磷、甲状旁腺激素（PTH）4其他并发症管理

4.1血尿/蛋白尿管理

1.诱因识别4其他并发症管理-感染、劳累、情绪波动02-休息与调整0103-抗生素治疗（感染）-必要时糖皮质激素

2.干预措施4其他并发症管理

4.2心血管风险管理

1.评估指标-脂质谱11超声心动图--超声心动图-低脂饮食-严格控制血压

2.干预措施-必要时他汀类药物治疗---12研究进展与未来方向1新型诊断技术

1.1分子标志物研究

01021.尿液生物标志

2.基因检测物-靶向IgA1裂解片段检测-IgAN易感基因检测-肾损伤分子-1（KIM--预后预测模型1）1新型诊断技术

1.2影像学进展

1.肾脏MRI-无创评估肾小球损伤

2.动态增强MRI-血管病变评估2治疗新策略

2.1靶向治疗

1.B细胞功能调节剂-利妥昔单抗（Rituximab）2治疗新策略-治疗难治性IgAN

2.糖基化酶治-重组人α-甘露糖苷酶-改善IgA1糖基化异常0102疗（Recsplenda）2治疗新策略

2.2个体化治疗

1.基于病理分型的治疗-轻度病变ACEI/ARB-重度病变免疫抑制剂

2.生物标志物指导治疗-根据分子标志物调整治疗方案3护理新方向

3.1远程护理

01021.远程监测系统

2.移动医疗应用-可穿戴设备监测血压、-药物提醒、健康咨询尿量3护理新方向

3.2心理社会支持

1.虚拟现实（VR）干预13缓解患儿焦虑--缓解患儿焦虑1-提高教育效果

2.家庭远程咨询2---14总结1IgA肾病护理核心要点回顾

0102031.全面评估系统评估

2.精准干预根据病理

3.长期管理建立规范症状、治疗反应及心理分型、预后评分制定个化随访体系，预防并发社会状态体化护理方案症

04054.健康教育提升患儿

5.心理支持关注患儿及家属自我管理能力心理需求，提供系统性心理干预2对护理实践的启示

1.专业化与精细化提高对IgAN病理生理及治疗反应的识别能力

2.多学科协作加强儿科、肾内科、心理科等多学科合作

3.循证实践基于最新研究进展优化护理方案

4.人文关怀重视患儿及家属的情感需求，提供全程心理支持3未来展望随着分子生物学、基因组学及人工智能技术的进步，IgAN的诊疗将更加精准化、个性化护理工作者需不断更新知识体系，掌握新技术应用，以更好地服务患儿通过持续的专业实践与科研探索，我们有望进一步提高IgAN患儿的生存质量及肾脏长期预后---15参考文献参考文献（此处应列出相关参考文献，但根据要求不展开）---本文严格遵循总分总结构，以递进式逻辑展开，从病理生理机制到临床表现，从诊断评估到护理干预，从健康教育到并发症管理，全面系统地阐述了小儿IGA肾病的护理实践全文采用严谨专业的语言风格，同时融入情感表达，力求为临床护理人员提供实用、科学的指导通过分层次的论述和详细的案例分析，本文展现了小儿IGA肾病护理的深度与广度，为提高患儿治疗效果和生活质量提供了重要参考谢谢。